作者:admin
日期:2025-05-16
因为论坛上有人问起,就借这个机会说一下T淋母。大过年的懒得查资料,就只凭印象说了,不提供具体数据。经常有人把血管免疫母细胞淋巴瘤也叫成T淋母,这是不对的,完全是两种不同的疾病,不能混为一谈。T淋母,全称应该是T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤,即T-ALL/LBL,当外周血或骨髓中淋母细胞的比例超过20%,达到白血病的标准时,我们就把它叫做T-ALL,即T急淋,当没有或者只有极少骨髓或外周血侵犯时,我们就把它叫做T-LBL,即T淋母。T淋母多发于青少年和年轻成人,特别是男性,最常见的临床表现是纵隔肿块,当遇到这样的患者时,病理医生应该会在免疫组化中做一个TdT,因为TdT只在未成熟的淋巴细胞中表达,而成熟的淋巴细胞,无论是B细胞还是T细胞,都不表达TdT,当TdT阳性的时候,多半就是淋母细胞淋巴瘤了,比如说,如果CD7+,另外再表达一两个T细胞抗原,那么应该就是T淋母了。不过,有很少一部分T淋母不表达TdT,原因不清楚,而且这部分T淋母通常预后较差。除了TdT之外,还有一个很重要的酶标就是CD1a,我们之所以要弄清楚CD1a的表达情况是因为T淋母的细胞根据其分化阶段的不同可以分成四类,即Pro-T,Pre-T,CorticalT和MatureT,其中,胸腺皮质T的预后最好,其余都相对较差,而胸腺皮质T是其中唯一一个表达CD1a的。介于Pro-T和Pre-T之间的一个类型叫做EPT,即EarlyPrecurserT,这种类型表达一个或多个干细胞和髓系细胞的抗原,包括CD34,KIT,MPO,CD13,CD33等。这种的预后大概是最差的,不过在T-LBL中很少见,就不多说了,只需记住免疫组化中髓系抗原的表达越少越好,因为表明细胞的分化阶段比较靠后,恶性度不是那么高。可能有人会问怎么成熟T也在这里面,其实这个成熟T只是相对而言的,与外周T淋巴瘤的细胞的那种成熟度还是不一样。我们管它叫做成熟T只是因为这个淋母细胞的细胞膜上也表达CD3,而其它几种只是胞浆表达CD3,细胞膜不表达。虽然前面说细胞越成熟越好,但是并不完全是这样,MatureT的T淋母预后不是太好,对化疗的敏感性比不上胸腺皮质T,论坛上曾经有一位年轻的女演员大概就是这种类型,CD3阳性同时TdT阴性,另外还表达CD4还是CD8我不记得了,似乎是CD4。关于T淋母,有很多说法,其中最常见的就是必须做异体移植,其实并不是这样的。首先,儿童患者大部分不需要做异体移植,其次,一部分成年患者,是真正的早期,所有病变都集中在横膈膜以上,主要表现是纵隔肿块,没有一丁点的骨髓或外周血侵犯,这样的患者,如果一线治疗的效果很理想,后面可能做一下纵隔放疗进行巩固就行了,如果复发再考虑移植。如果是成年患者,而且是晚期,比如说存在一定的骨髓侵犯怎么办?那要看具体情况。首先,按照前面说的,根据分化阶段的不同来确定风险等级;其次,也可以看一下基因层面的情况,比如说极少数T淋母患者是费阳的,这种情况下预后较差,一般需要做移植,再比如说,HOX11基因过表达是良好预后因素而NOTCH2基因过表达则是不良预后因素;
第三,不管前面所说的各种预后因素,对化疗的敏感性才是最准确、最可靠的预后预测手段,这就涉及到化疗方案的选择和MRD的检测。化疗方案怎么选择呢?首先,要看是儿童患者还是成人患者,儿童患者当然应该选择儿童方案,这里就不再多说;其次,如果是成人患者,要看是白血病还是淋巴瘤,如果满足了白血病的诊断标准,那么一般考虑采用成人白血病方案,例如说VDLP,如果只是淋巴瘤,那么考虑用淋巴瘤方案,例如HyperCVAD,如果介于两者之间,即有骨髓侵犯但是又没有达到白血病标准,那就比较尴尬了,原则上说选哪个都行;

第三,美国那边根据大量临床试验的数据,得出的结论是对于年轻、能够耐受高强度化疗的患者,尽可能的采用根据儿童白血病方案改良过来的方案,主要是基于BFM-90/95的方案,这样的话,可以让相当一部分患者免去异体移植的必要,并且可以显著的改善预后,患者的年龄上限,有的医院设的是39岁,有的医院只有30岁,主要取决于医院的水平和医生的能力,当然与患者本身的因素也有关,可惜国内还没有能够完全的借鉴美国的经验,一般只给青少年患者用改良的儿童方案,成年人很少会用;
第四,美国也有MDAnderson这样的极度自信的医院,HyperCVAD就是他们那里搞出来的,非常推崇这个方案,HyperCVAD+奈拉滨,基本上是他们对付T淋母的不二之选,不过,很多人对此不服气。比如说有一次开大会,欧洲的专家就提出质疑,说你们这个HyperCVAD我们用下来并没有那么神奇啊,效果一般而且很多感染。MDAnderson的专家说那怎么会呢,我们这里接收的患者很多都是因为情况太差,别的医院不敢治的,来自全美甚至全世界,到了我们这里治疗的效果都很好。欧洲的专家说,那就对了,既然能够不远千里甚至不远万里到MDAnderson去治,说明这些患者都是预后较好的,毕竟还能够长途旅行,而我们接收的患者很多都是躺着进来的。
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